閉塞性細気管支炎(へいそくせいさいきかんしえん、BO)また非公式通称であるポップコーン肺は、炎症により最小の肺(細気管支)の気道が閉鎖される病気である[1]。症状は、乾いた咳、息切れ、(喘鳴)、疲労感である[1]。これらの症状は大概数週間から数ヶ月経つに連れ悪化する[1]。これらは(閉塞性細気管支炎肺炎)とは関連しない[1]。
閉塞性細気管支炎 | |
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別称 | Obliterative bronchiolitis (OB),[1] constrictive bronchiolitis (CB),[2] bronchiolitis obliterans syndrome (BOS), popcorn lung |
High resolution CT scan showing bronchiolitis obliterans with ground glass opacification, air trapping and bronchial thickening[3] | |
診療科 | Respirology |
症候学 | Dry cough, shortness of breath, (wheezing), (feeling tired)[1] |
通常の発症 | Worsens over weeks to months[4] |
原因 | Toxic fumes, respiratory infections, (connective tissue disorder), following a (bone marrow) or (heart-lung transplant)[1] |
診断法 | (CT scan), (pulmonary function tests), lung (biopsy)[1] |
鑑別 | (Asthma)[5] |
治療 | Corticosteroids, (immunosuppressive medication), (lung transplant)[1][4] |
予後 | Often poor[4] |
頻度 | Rare[4] |
原因は有毒ガスの中での呼吸、呼吸器感染症、膠原病、骨髄または(心肺移植)の手術後などである[1]。 症状は毒性暴露2週間から8週後まで発生しないことがある[1]。その根本的なメカニズムには炎症によって瘢痕(はんこん)が形成されるせいである[1]。 診察にはCTスキャン、(肺機能検査)、肺の生検で診断される[1]。 (胸部X線写真)は正常な肺と同様に見られる[4]。
治療による疾患の可逆はないが、症状の進行を遅らせることができる[1]。 治療にはコルチコステロイドまたは免疫抑制薬が使われる[1]。(肺移植)が試みられる場合もある[4]。治療成功率は極めて低くほとんどの患者は数ヶ月から数年で死に至る[4]。
閉塞性細気管支炎は一般的には希な病気である[4]が、肺移植手術後から10年間で約75%の患者に発症し、骨髄移植手術を受けた10%の患者に発症する[4]。この病状がはっきりと解明されたのは1980年である[4]。早くて1956年には病状に関する記述がある[6]。
出典
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o “Bronchiolitis obliterans” (2012年). 2016年9月13日閲覧。
- ^ Schlesinger, C.; Meyer, C.; Veeraraghavan, S.; Koss, M. (Jan 1998). “Constrictive (obliterative) bronchiolitis: diagnosis, etiology, and a critical review of the literature”. Annals of Diagnostic Pathology 2 (5): 321–334. doi:10.1016/S1092-9134(98)80026-9. PMID (9845757).
- ^ Xie, BQ; Wang, W; Zhang, WQ; Guo, XH; Yang, MF; Wang, L; He, ZX; Tian, YQ (2014). “Ventilation/perfusion scintigraphy in children with post-infectious bronchiolitis obliterans: a pilot study.”. PLOS ONE 9 (5): e98381. doi:10.1371/journal.pone.0098381. PMC 4031120. PMID (24852165) .
- ^ a b c d e f g h i j Lynch JP, 3rd (October 2012). “Obliterative (constrictive) bronchiolitis.”. Seminars in respiratory and critical care medicine 33 (5): 509-32. doi:10.1055/s-0032-1325161. PMID (23001805).
- ^ Lockey, Richard F.; Ledford, Dennis K. (2014) (英語). Asthma: Comorbidities, Coexisting Conditions, and Differential Diagnosis. Oxford University Press. p. 111. ISBN (9780199918072). オリジナルの2017-09-08時点におけるアーカイブ。
- ^ Gourtsoyiannis, Nicholas C.; Ros, Pablo R. (2005) (英語). Radiologic-Pathologic Correlations from Head to Toe: Understanding the Manifestations of Disease. Springer Science & Business Media. p. 154. ISBN (9783540266648)