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イミグルセラーゼ

イミグルセラーゼ(Imiglucerase)とはグルコセレブロシダーゼの改良型酵素を製剤にした医薬品である。点滴による投与によりゴーシェ病の諸症状(貧血血小板減少症、肝臓脾臓の肥大、症状)の改善を目的としている。商品名セレザイム。(ジェンザイム社)により開発・製造されている。薬価が非常に高いため、2001年に特定疾患治療研究事業に認定されているためゴーシェ患者は公費負担で治療を受けられる。

イミグルセラーゼ
識別
ATCコード A16AB02 (WHO)
KEGG D02810
化学的データ
化学式C2532H3854N672O711S16
分子量55,597.64 g·mol−1
(テンプレートを表示)

効能・効果

ゴーシェ病の諸症状(貧血、血小板減少症、肝脾腫および骨症状)の改善

セレデースとセレザイム

セレザイム(Cerezyme)登場前は、女性が出産時に排出される胎盤より成分を抽出し製造したセレデースCeredase)を製造・投与していたが、エイズなどの感染症の恐れがあった。そこで新たに開発したセレザイムでは、DNA組換え技術を用いるようになる。そのため感染症のおそれはなくなった。

製造方法

製造方法はチャイニーズハムスター卵巣細胞で産生されたヒトβ-グルコセレブロシダーゼの糖鎖を修飾し、(マンノース末端)にすることにより、標的細胞であるマクロファージに効率よく取り込まれるようにしてある。なお現在ではセレデースは製造および投与は行っていない。

副作用

瘙痒感、(潮紅)、じんま疹血管浮腫胸部不快感、呼吸器症状(これらの症状に低血圧を伴うことがある)

外部リンク

  • セレザイム(R) - ジェンザイムによる製品情報ページ(医療関係者向け)。
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